苯丁酸钠，英文名：Sodium Phenylbutyrate，CAS： 114-70-5，化学式：C10H11NaO2。桐晖药业提供苯丁酸钠,苯丁酸钠原料,苯丁酸钠原料药。

    苯丁酸钠适应症与用法用量

    1.苯丁酸钠规格：片：500mg；颗粒：940mg/g

    2.苯丁酸钠用法用量：

    临床经验中苯丁酸钠的每日总剂量通常为：450-600mg/kg/日（体重＜20kg的新生儿、婴幼儿和儿童），9.9-13.0g/m2/日（体重＞20kg的儿童、青少年和成人）

    3.苯丁酸钠适应症: 适用于尿素循环障碍患者的慢性治疗，包括氨基甲酰磷酸合成酶 （CPS）、鸟氨酸转氨甲酰酶 （OTC） 或精氨酸琥珀酸合成酶 （AS） 缺乏。它适用于所有新生儿发病缺乏症（完全酶缺乏症，在出生后最初 28 天内就诊）的患者。它也适用于有高氨血症性脑病病史的迟发性疾病（部分酶缺乏，出生后第一个月后出现）患者。

    苯丁酸钠品种优势

    （1）苯丁酸钠是乙酸苯酯的前体药物，在患者体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又一个途径。服用苯丁酸钠可使过高的血氨水平和血谷氨酸浓度下降，以形成苯乙酰谷酰胺的形式增加含氮废物的排泄；

    （2）疗效明显，实验证明，27g/天的剂量口服苯丁酸钠能够很好的取得发生生物效应的血浆浓度，在其他试验的研究中有将近25%的病人病情稳定超过了六个月的时间；

    （3）已在全球多地上市，本品在1996年已获美国FDA批准上市，另外在欧盟和日本等地也获批上市；

    （4）口服剂型，患者依从性较高，该疾病需长期用药，相较于同类产品的苯乙酸钠苯甲酸钠的注射剂，本品有散/颗粒剂和片剂两种不同的口服剂型，可以减少患者前往医药就诊的次数，提高用药依从性，而且均为参比品种，欢迎关注咨询。

    苯丁酸钠市场分析

    基药、医保：无

    专利：无

    原料来源：印度

    备案状态：备案中

    注册分类：3类

    苯丁酸钠同类品种：苯甲酸钠、苯乙酸钠

    苯丁酸钠国内外上市情况：进口0家；1国产颗粒；

    苯丁酸钠注册申报情况

    进口：原料0家，制剂0家

    国产：原料1国I；制剂0家